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TRATAMENTO GRATUITO
Saiba mais sobre a Hemofilia em sete passos
Foto: divulgação
O Brasil ocupa a 4ª posição em pessoas com hemofilia do mundo, mesmo o termo não sendo tão recorrente em rodas de conversa e chamadas de jornais. A boa notícia é que o Sistema Único de Saúde (SUS) oferece tratamento integral e gratuito para hemofílicos.
Mas você sabe o que é hemofilia? Confira as principais informações sobre a doença e descarte de vez as teorias falsas que circulam por aí sobre o tema.
A hemofilia é um vírus?
NÃO! A hemofilia é um distúrbio que afeta a coagulação do sangue. Para entender melhor, veja esse exemplo: quando uma parte do corpo sofre um ferimento e começa a sangrar, as proteínas (elementos responsáveis pelo crescimento e desenvolvimento de todos os tecidos do corpo) entram em ação para estancar o sangramento. Esse processo é chamado de coagulação. As pessoas portadoras de hemofilia não têm essas proteínas e, por isso, sangram mais do que o normal. Existem vários fatores de coagulação no sangue, que agem em uma sequência determinada. No final dessa sequência, é formado o coágulo e o sangramento é interrompido. Em uma pessoa com hemofilia, um desses fatores não funciona. Sendo assim, o coágulo não se forma e o sangramento continua.
A doença é classificada nos tipos A e B. Pessoas com Hemofilia tipo A são deficientes de fator VIII (oito). Já as pessoas com hemofilia tipo B são deficientes de fator IX (nove). Os sangramentos são iguais nos dois tipos, porém a gravidade depende da quantidade de fator presente no plasma (líquido que representa 55% do volume total do sangue). Assim, a doença pode ser classificada, ainda, em três categorias: grave (fator menor do que 1%), moderada (de 1% a 5%) e leve (acima de 5%). Neste último caso, a enfermidade pode passar despercebida até a idade adulta.
A transmissão é feita apenas de pais para filhos?
NÃO. Apesar de a hemofilia ser, em sua grande maioria, uma condição genética hereditária, transmitida de pais para filhos, ela também pode ser adquirida.
A hemofilia congênita, ou seja, que já se apresenta no nascimento, é causada por uma alteração genética ligada ao cromossomo X. Cerca de 70% dos casos de hemofilia são transmitidos aos filhos por mães portadoras da mutação.
Apenas homens tem hemofilia?
NÃO. É mais provável a hemofilia ocorrer em homens do que em mulheres. Isso acontece porque a doença é fruto de um defeito genético no cromossomo X. Como as mulheres têm dois cromossomos X, enquanto os homens têm apenas um, o gene defeituoso está garantido a se manifestar em qualquer homem que o carrega.
Apesar de muito rara, a hemofilia também pode ocorrer em pessoas do sexo feminino, em decorrência da união de homem e mulher com hemofilia. Mais comumente, mulheres portadoras podem apresentar baixos níveis de fator VIII ou fator IX. Além disso, filhas de homem com hemofilia serão portadoras obrigatórias.
Todo sangramento em excesso pode ser sinal de hemofilia?
NÃO. Porém, é importante ficar atento sempre que houver sangramento fácil após pequenos traumas, ou mesmo espontâneo. Pode ser hematomas subcutâneos nos primeiros anos de vida, sangramento muscular ou, ainda, articular em meninos acima de dois anos, ou mesmo com história de sangramento excessivo após procedimentos cirúrgicos ou extração dentária.
É importante lembrar que embora a história familiar esteja frequentemente presente, em até 30% dos casos pode não haver antecedente familiar de hemofilia.
Geralmente, os sangramentos são internos, ou seja, dentro do corpo da pessoa portadora da doença, e em locais que não é possível ver, como nos músculos. Podem também ser externos, provocados por algum machucado, aparecendo manchas roxas ou sangramento. As mucosas (como nariz, gengiva, etc.) também podem sangrar.
Os sangramentos podem tanto surgir após um trauma ou sem nenhuma razão aparente. Os cortes na pele levam um tempo maior para que o sangramento pare.
Existe tratamento para hemofilia?
SIM. O diagnóstico precoce da hemofilia permite que os pacientes iniciem o tratamento o mais rápido possível. Atualmente, a profilaxia (ações de prevenção) é considerada a base do tratamento da doença, que consiste no uso preventivo dos fatores de coagulação. O início precoce da profilaxia impede umas das grandes consequências negativas da hemofilia que é o desenvolvimento da artropatia hemofílica crônica, ou seja, lesões nas articulações que comprometem toda a vida dos pacientes.
Pessoas com hemofilia podem viver normalmente. Os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente sob a forma de equimoses (manchas roxas), que se tornam mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair. Por isso, é muito importante pais e cuidadores ficarem atentos aos sinais e procurarem ajuda médica imediata em caso de suspeita.
IMPORTANTE! O SUS oferece tratamento gratuito para pessoas com hemofilia.
Diante dos sinais, o médico deve fazer a avaliação e, após o diagnóstico, o paciente deve ser encaminhado aos Centros de Tratamento de Hemofilia que, no Brasil, estão localizados nos hemocentros, hemonúcleos ou outros locais como os hospitais públicos.
O tratamento é feito principalmente por meio da reposição do fator de coagulação deficiente, concentrados de fator VIII (para hemofilia A) ou IX (para hemofilia B) por injeção venosa. Estes concentrados são adquiridos pelo Ministério da Saúde e distribuídos aos centros de tratamento de hemofilia dos estados e do Distrito Federal.
Além dos concentrados de fator VIII ou IX, que são os principais medicamentos usados para pacientes com hemofilia, o Ministério da Saúde fornece ainda diversos outros tipos de medicamentos pró-coagulantes, para atender necessidades mais específicas destes pacientes.
Vale lembrar que para o tratamento ser completo, o paciente deve fazer exames regularmente e jamais utilizar medicamentos que não sejam recomendados pelos médicos.
O medicamento é feito no Brasil?
Em breve será. A aquisição do medicamento Fator VIII Recombinante para tratamento da Hemofilia A é realizada por meio de dispensa de licitação, tendo como fornecedor a Empresa Brasileira de Hemoderivados e Biotecnologia (Hemobrás). O medicamento atualmente ofertado vem da Bélgica.
Em abril deste ano, foi inaugurada, na cidade de Goiana (PE), a fábrica da Hemobrás. O novo parque industrial da estatal passará a produzir o Fator VIII Recombinante (Hemo-8R), crucial para pacientes com a doença.
Fontes:
Biblioteca Virtual em Saúde - Hemofilia