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Doença de Haff

Info
Doença de Haff
Doença de Haff

Sobre a doença de Haff

A doença de Haff, ainda de etiologia desconhecida, é uma doença rara, caracterizada por uma condição clínica que desencadeia um quadro de rabdomiólisea de origem desconhecida, após o consumo de pescados nas últimas 24 horas do início dos sinais e sintomas.

A rabdomiólise é uma síndrome decorrente da lesão de células musculares esqueléticas, com a consequente liberação de substâncias intracelulares na circulação, e desencadeia um quadro com início súbito de rigidez e dores musculares. O desenvolvimento de rabdomiólise pode ser causado por  mecanismos físicos, traumáticos, genéticos ou tóxicos. Destaca-se como potenciais desencadeadores da rabdomiólise: atividade física intensa, compressão muscular, imobilização prolongada, depressão do estado de consciência, uso de medicamentos e drogas, doenças infecciosas, alterações eletrolíticas, toxinas, entre outras.

Os estudos epidemiológicos relatam que o período de incubação da doença é de até 24 horas.

Para efeitos de notificação e investigação epidemiológica dos casos compatíveis com a doença de Haff, entende-se por pescados os peixes, os crustáceos (camarão, caranguejos, lagostas), os moluscos (ostras, mexilhões, lulas, polvos)  e outros animais aquáticos usados na alimentação humana.

Sinais e Sintomas

A doença de Haff se caracteriza pelo desenvolvimento de rabdomiólise caracterizada pelo aumento expressivo nos níveis séricos de creatinofosfoquinase (CPK), que ocorre dentro de 24 horas após o consumo de pescados.

De forma geral, as manifestações clínicas mais comuns são: mialgia, fraqueza, rigidez e contratura muscular, podendo estar acompanhada de mal-estar, excreção de urina escura, náusea, vômito, dor abdominal e diarreia. Geralmente não são observadas alterações neurológicas, febre, icterícia, e hepatoesplenomegalia, porém não descarta os casos.

Diagnóstico

O diagnóstico da rabdomiólise e, consequentemente, da doença de Haff é baseado em critérios:

  • Epidemiológico: Histórico de consumo de pescado nas últimas 24 horas anteriores ao início dos sinais e sintomas; e
  • Clínico: Presença de alteração muscular (como mialgia intensa, fraqueza muscular, dor cervical, dor torácica, rigidez muscular) de etiologia desconhecida e de início súbito e/ou presença de urina escura – semalhante a café ou chá preto; e
  • Laboratorial: O diagnóstico de rabdomiólise varia consideravelmente e, usualmente, marcadores laboratoriais são utilizados para tal, como elevação dos níveis de creatinofosfoquinase (CPK). Elevação expressiva dos níveis de creatinofosfoquinase – CPK (aumento de, no mínimo, cinco vezes o limite superior do valor de referência).
Um histórico de potenciais etiologias associadas à rabdomiólise, incluindo, mas não se limitando à atividade física intensa, trauma, alcoolismo, doença hereditária, uso de drogas, infecção ou anormalidades metabólicas, implica na exclusão do diagnóstico da doença de Haff. 

Tratamento

A doença de Haff não apresenta tratamento específico, sendo este voltado para o alívio dos sinais e sintomas e tratamento das complicações. Como os pacientes podem apresentar insuficiência renal, é importante que a função dos rins seja monitorada e o paciente seja hidratado abundantemente. Geralmente o prognóstico é favorável, desde que haja intervenção médica precoce e adequada.

Informações sobre o manejo clínico dos casos compatíveis com a doença de Haff podem ser encontradas na Nota Técnica n° 35/2024-CGZV/DEDT/SVSA/MS.

Fluxograma do Manejo Clínico de Caso Compatível

Notificação

Caso compatível com a doença de Haff: indivíduo que se enquadra na definição de caso de rabdomiólise de etiologia desconhecida e apresentou histórico de consumo de pescado (de água salgada ou doce) nas últimas 24h do início dos sinais e sintomas.

Rabdomiólise de etiologia desconhecida: indivíduo que apresente alteração muscular (como mialgia intensa, fraqueza muscular, dor cervical, dor torácica, rigidez muscular) de etiologia desconhecida e de início súbito e elevação expressiva dos níveis de creatinofosfoquinase – CPK (aumento de, no mínimo, cinco vezes o limite superior do valor de referência). OU Indivíduo que apresente alteração muscular (como mialgia intensa, fraqueza muscular, dor cervical, dor torácica, rigidez muscular) de etiologia desconhecida e de início súbito e urina escura - semelhante a café ou chá preto.

OU

Indivíduo que apresente alteração muscular (como mialgia intensa, fraqueza muscular, dor cervical, dor torácica, rigidez muscular) de etiologia desconhecida e de início súbito e urina escura - semelhante a café ou chá preto.

Todos os casos que atenderem à definição de caso compatível com a doença de Haff devem ser notificados por meio:

a) Do Formulário de notificação e investigação de caso compatível com a doença de Haff,

b) Da Ficha de investigação de Surto-DTA, em situações de surtos.

Como a etiologia da doença ainda é desconhecida, o campo “agente etiológico do surto” da ficha de investigação de Surto-DTA deve ser preenchido como “doença de Haff” e o encerramento deve ser pelo critério clínico-epidemiológico. Além disso, o campo “alimento causador do surto” deve conter as espécies de pescados associados ao ESP.

Mais Informações

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