Talassemia

A Talassemia é uma doença genética e hereditária, caracterizada por um defeito na Síntese da Hemoglobina e traduzida frequentemente em Esplenomegalia (aumento do baço), alterações nos ossos, pele e anemia. Para evitar estas complicações, é necessário transfusões de sangue regulares, que inibam estas alterações. As formas graves da Talassemia dependentes de transfusão, poderão evoluir com problemas cardíacos, tanto por excesso de ferro recebido nas transfusões, como, por anemia, devido a falta de transfusão, incluindo arritmias e insuficiência cardíaca.

As pessoas com Talassemia, necessitam receber medicação liberada pelo Sistema Único de Saúde (SUS), da qual controla o excesso de ferro e seu uso adequado, impactando na sobrevida e melhoria da qualidade de vida.

Tratamento

Tratamento/acompanhamento adequado aos pacientes com Talassemias, é necessário para evitar complicações da doença tais como:

Atraso do crescimento;
Úlceras na perna;

Fraqueza muscular;
Aumento do abdômen causados por espleno e hepatomegalia;

Produção de células vermelhas;
Deformações nos ossos longos das pernas e alterações craniofaciais.

Os pacientes com o tipo de Talassemias beta maior, devido à anemia hemolítica crônica, necessitam de transfusões de sangue de forma regular geralmente à cada 20 dias em média por toda a vida. Quanto à Talassemias beta intermediária ou alfa intermediária, podem precisar de transfusões de forma intermitente ou de forma prolongada, de acordo com a evolução clínica.

Em geral, o tratamento/acompanhamento desses pacientes, é realizado pelos Serviços Estaduais de Hematologia e Hemoterapia, onde recebem transfusão e terapia quelante para controle do conteúdo de ferro corporal.

Crescimento e Desenvolvimento

O crescimento e desenvolvimento dos pacientes com Talassemia beta maior, pode ser normal desde que recebam adequado suporte transfusional, para inibir a produção ineficaz da série vermelha. Vale ressaltar, que como as transfusões provocam acúmulo de ferro no organismo, poderá haver complicações tardias relacionadas com a sobrecarga de ferro em órgãos vitais, sendo necessário, administração de medicamentos para retirada do excesso de ferro do organismo, conhecidos como: quelantes de ferro, bem como, realização anual à partir de 7 anos de idade, do procedimento de Ressonância Magnética - método T2* (RM-T2*), para medir essa sobrecarga de ferro, especialmente no coração e no fígado.

No intuito de uniformizar condutas e subsidiar profissionais de saúde no tratamento das pessoas com Talassemia, o Ministério da Saúde publicou os seguintes materiais técnicos: Manual de Orientações para o Diagnóstico e Tratamento das Talassemias Beta e Folder Talassemias.

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