Versão para profissionais de saúde

Os tumores renais correspondem a cerca de 7% de todos os tumores pediátricos. O tumor de Wilms é o tumor renal mais comum em crianças. Este tipo de tumor é menos frequente em crianças maiores e adultos, onde o carcinoma de células claras renais é o diagnóstico mais comum. Nas últimas décadas obteve-se uma melhora significativa nos resultados do tratamento, com a sobrevida global em cinco anos para crianças menores de 15 anos podendo atingir 90%. Isso se deve aos estudos cooperativos, e à incorporação de uma abordagem multimodal.

O Tumor de Wilms pode acometer um ou ambos os rins. Aproximadamente de 5 a 10% dos pacientes com essa doença apresentam tumores bilaterais ou multicêntricos, sendo a prevalência maior nos indivíduos com predisposição genética, quando comparados aos indivíduos sem essas alterações. Em alguns casos, podem ocorrer metástases ao diagnóstico, sendo mais comum para o pulmão.  Outros locais de metástase são fígado, cérebro, ossos e linfonodos.

Tumores renais menos comuns na infância incluem: nefroma mesoblástico, sarcoma de células claras renais, tumor rabdóide maligno do rim, carcinoma de células renais e linfomas renais, por exemplo.

A causa ainda é desconhecida. Algumas condições clínicas e síndromes genéticas podem estar associadas a um maior risco de desenvolver o Tumor de Wilms: síndrome WAGR (Tumor de Wilms, Aniridia, anormalidades Genitourinárias e Retardo mental), anormalidades genitourinárias (como criptorquidia, hipospádia, estenose da junção ureteropélvica, entre outros), Síndrome de Beckwith-Wiedemann, história familiar de Tumor de Wilms, aniridia isolada e hemihipertrofia isolada.

Não há prevenção para este tipo de tumor, nem foi descrita associação a estilo de vida ou fatores ambientais com este tipo de câncer. Pacientes com fatores de risco, como os descritos anteriormente, devem ser rastreados periodicamente por meio de ultrassonografia de abdome.

O diagnóstico precoce é fundamental.

As estratégias para a detecção precoce do câncer são o diagnóstico precoce (abordagem de pessoas com sinais e/ou sintomas iniciais da doença) e o rastreamento (aplicação de teste ou exame numa população assintomática, aparentemente saudável, com o objetivo de identificar lesões sugestivas de pré-cancer e câncer e, a partir daí encaminhamento dos pacientes com resultados alterados para investigação diagnóstica e tratamento) (WHO, 2007).

Rastreamento

O rastreamento do câncer é uma estratégia dirigida a um grupo populacional específico no qual o balanço entre benefícios e riscos dessa prática é mais favorável, com maior impacto na redução da mortalidade e da incidência, nos casos de existência de lesões precursoras. Os benefícios são o melhor prognóstico da doença, com tratamento mais efetivo e menor morbidade associada. Os riscos ou malefícios incluem os resultados falso-positivos, que geram ansiedade e excesso de exames; os resultados falso-negativos, que resultam em falsa tranquilidade para o paciente; o sobrediagnóstico e o sobretratamento, relacionados à identificação de tumores de comportamento indolente (diagnosticados e tratados sem que representem uma ameaça à vida) (INCA, 2021).

Não há evidência científica de que o rastreamento do tumor de Wilms  traga mais benefícios do que riscos e, portanto, até o momento, ele não é recomendado (WHO, 2025). 

Diagnóstico Precoce

A estratégia de diagnóstico precoce contribui para a redução do estágio de apresentação do câncer (WHO, 2017). Nessa estratégia, destaca-se a importância de ter a população e os profissionais aptos para o reconhecimento dos sinais e sintomas suspeitos de câncer, bem como o acesso rápido e facilitado aos serviços de saúde.

Na maioria dos casos, os pacientes apresentam massa palpável, sendo o diagnóstico precoce primordial para um melhor prognóstico. Os principais sinais e sintomas estão associados ao aumento do volume abdominal como: dor abdominal e hipertensão.  Outros sintomas podem estar presentes como infecção urinária, hematúria, náusea, vômitos, perda de apetite, respiração curta e constipação (ORGANIZACIÓN PANAMERICANA DE LA SALUD, 2025). 

Referências

INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER JOSÉ ALENCAR GOMES DA SILVA. Detecção precoce do câncer. Rio de Janeiro: INCA, 2021. Disponível em: https://antigo.inca.gov.br/publicacoes/livros/deteccao-precoce-do-cancer.  

ORGANIZACIÓN PANAMERICANA DE LA SALUD. Diagnóstico precoz del cáncer en niños, niñas y adolescentes: Guía interactiva de referencia rápida.  2025. Disponível em: https://iris.paho.org/bitstream/handle/10665.2/64343/9789275329597_spa.pdf?sequence=1&isAllowed=y

WORLD HEALTH ORGANIZATION. Guide to cancer early diagnosis. World Health Organization, 2017. Disponível em: https://apps.who.int/iris/handle/10665/254500 

WORLD HEALTH ORGANIZATION. Cancer in children. 2025. Disponível em:https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/cancer-in-children . 

PAN AMERICAN HEALTH ORGANIZATION. Early Diagnosis of Childhood Cancer. Washington, DC : PAHO, 2014. Disponível em: https://iris.paho.org/server/api/core/bitstreams/bf36fa52-5905-470d-966b-c319858566ef/content

Esse tipo de tumor pode ser evidenciado apenas como massa palpável no abdome ou apresentar outros sintomas associados, como infecção urinária, sangue na urina (hematúria), pressão alta (hipertensão arterial), e/ou dor abdominal. Na maior parte das vezes, o estado geral da criança com Tumor de Wilms é bom. Em casos mais graves, podem ocorrer metástases principalmente para o pulmão.

O diagnóstico precoce é primordial para um melhor prognóstico. Uma anamnese e exame físico detalhados são essenciais para a suspeita do diagnóstico.

Os exames de imagem têm papel fundamental no diagnóstico deste tipo de tumor. A ultrassonografia abdominal é um exame de alto valor nesses casos por ser de mais fácil acesso e execução, livre de irradiação e capaz de avaliar ambos os rins e seus vasos. Para melhor avaliação da tumoração, é preconizada uma tomografia computadorizada de abdome e pelve e/ou ressonância magnética de abdome. Nesses exames, é evidenciada a massa de origem renal, sendo que é de extrema importância a avaliação de ambos os rins. Os exames laboratoriais são úteis para avaliar a condição clínica do paciente, presença de anemia, alteração da função renal e/ou coagulopatias. Não há marcadores específicos para o Tumor de Wilms.

Quando a imagem é característica de tumor sólido renal e a criança tem mais de 7 meses de idade, a biópsia nem sempre é necessária e pode-se iniciar o tratamento quimioterápico neoadjuvante.

O estadiamento é realizado por meios dos exames de imagem para detecção de massa em um ou ambos os rins e metástases a distância. Com isso, é possível planejar o tratamento adequado.

Os exames de imagem utilizados são radiografia de tórax, ultrassonografia de abdome e tomografia computadorizada de tórax, abdome e pelve.

O estadiamento, baseado na patologia, após a cirurgia de ressecção tumoral, é de extrema importância para o planejamento do tratamento adjuvante. Além da extensão da doença, o subtipo histológico do Tumor de Wilms também é levado em consideração na classificação de risco e planejamento terapêutico.

A abordagem terapêutica inicial pode variar de acordo com o protocolo terapêutico. O grupo cooperativo americano preconiza cirurgia inicial (nefrectomia), seguida de quimioterapia. O grupo cooperativo europeu preconiza quimioterapia pré-operatória, para diminuir a ruptura tumoral e facilitar a ressecção cirúrgica do tumor. Após a cirurgia, de acordo com as características encontradas na avaliação anatomopatológica, são utilizadas quimioterapia, com ou sem radioterapia, sendo que a intensidade do tratamento é direcionada de acordo com os fatores prognósticos clínicos e biológicos e grupos de risco. O tempo de tratamento e os tipos de drogas utilizadas dependem dessa avaliação e têm como objetivo alcançar uma maior possibilidade de cura e menos efeitos tardios relacionados à doença ou ao tratamento.

A abordagem terapêutica e o acompanhamento dos pacientes com Tumor de Wilms devem ser realizados em centros de referência com equipe multidisciplinar que inclui radiologista, patologista, pediatra geral, oncologista pediátrico, radioterapeuta, cirurgião pediátrico oncológico, enfermeiras especializadas, psicólogas, assistente social, dentista, terapeuta ocupacional entre outros.

Confira os estudos clínicos abertos para inclusão de pacientes no INCA.

O acompanhamento do Tumor de Wilms após o término do tratamento é feito com maior rigor (a cada 3 meses) nos primeiros dois anos devido ao maior risco de recidiva. No 3° e 4° anos de acompanhamento exames serão feitos a cada 4 e 6 meses, respectivamente. No 5° ano os exames serão anuais. Após o 5° ano os exames são opcionais.

Envolve exame físico com medida da pressão arterial, exames laboratoriais de sangue e urina, e de imagem (ultrassom/tomografia) para monitorar o funcionamento do rim remanescente, detectar precocemente o retorno da doença e gerenciar efeitos tardios da quimioterapia/radioterapia.

O Tumor de Wilms é um dos tipos de tumores na infância com maior chance de cura, com uma sobrevida elevada. O tratamento pode acarretar efeitos adversos a médio e longo prazo. O seguimento destes pacientes para detecção precoce dessas anormalidades e o suporte clínico e psicológico adequados são de fundamental importância para melhorar a qualidade de vida.