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O sarcoma de Ewing é um tumor maligno que ocorre predominantemente em ossos, mas também pode ocorrer em partes moles. O sarcoma de Ewing afeta principalmente crianças, adolescentes e adultos jovens, com pico de incidência em torno dos 15 anos. Há um predomínio relativo no sexo masculino. Atualmente, pacientes com doença localizada tem 70-80% chance de sobrevida geral em cinco anos, mas para pacientes com tumor pélvico, o resultado é um pouco menor. Pacientes com metástases ao diagnóstico têm sobrevida abaixo de 30%. Pacientes com metástase pulmonar isolada têm sobrevida geral em torno de 50%.

Os principais tipos são:

Sarcoma de Ewing ósseo: é o subtipo mais comum (87% casos) e ocorre no osso, principalmente no fêmur, pelve, costelas e escápula.

Sarcoma de Ewing extra-ósseo: o tumor começa em partes moles em volta dos ossos (cartilagem, tecido conjuntivo e músculo) e podem ser difíceis de diferenciar de tumores ósseos primários. O sarcoma de Ewing extra-ósseo ocorre no tronco, extremidades, cabeça e pescoço, retroperitôneo e outros sítios.

Tumor neuroectodérmico primitivo periférico (PPNET): ocorre no osso ou em partes moles e tem características comuns ao sarcoma de Ewing e ao sarcoma de Ewing extra-ósseo. O PPNET que inicia na parede torácica é denominado tumor de Askin.

Na reclassificação pela OMS 5ª edição, Sarcomas de Ewing compartilham translocações cromossômicas que geram proteínas de fusão EWSR1/FET::ETS, sendo as principais fusões envolvendo genes EWSR1::FLI1, com t(11;22)(q24;q12) em 85% dos casos. Os antigos “sarcomas Ewing like” foram classificados como entidades distintas, como “sarcomas de células redondas indiferenciadas”:

• Sarcomas com rearranjo CIC (ex: CIC::DUX4) mais agressivos e com pior resposta à quimioterapia padrão de Ewing. 
• Sarcomas com alterações genéticas de BCOR (ex: BCOR::CCNB3) com prognóstico mais favorável.

Não são conhecidos fatores de risco claramente associados ao desenvolvimento do sarcoma de Ewing.

O sarcoma de Ewing não pode ser prevenido. Este tipo de câncer não é herdado e não se conhece associação com estilo de vida ou ambiente.

O diagnóstico precoce é fundamental.

O sinal mais comum é uma dor óssea persistente e localizada, que costuma piorar à noite a ponto de acordar a criança, ou ocorre uma claudicação sem causa aparente.

Ao exame físico, pode-se notar aumento do volume, rigidez ou até uma massa palpável no local. Em alguns casos, a criança pode apresentar febre, perda de peso e fadiga, o que às vezes leva a uma suspeita inicial de infecção.

As estratégias para a detecção precoce do câncer são o diagnóstico precoce (abordagem de pessoas com sinais e/ou sintomas iniciais da doença) e o rastreamento (aplicação de teste ou exame numa população assintomática, aparentemente saudável, com o objetivo de identificar lesões sugestivas de pré-cancer e câncer e, a partir daí encaminhamento dos pacientes com resultados alterados para investigação diagnóstica e tratamento) (WHO, 2007).

Rastreamento

O rastreamento do câncer é uma estratégia dirigida a um grupo populacional específico no qual o balanço entre benefícios e riscos dessa prática é mais favorável, com maior impacto na redução da mortalidade e da incidência, nos casos de existência de lesões precursoras. Os benefícios são o melhor prognóstico da doença, com tratamento mais efetivo e menor morbidade associada. Os riscos ou malefícios incluem os resultados falso-positivos, que geram ansiedade e excesso de exames; os resultados falso-negativos, que resultam em falsa tranquilidade para o paciente; o sobrediagnóstico e o sobretratamento, relacionados à identificação de tumores de comportamento indolente (diagnosticados e tratados sem que representem uma ameaça à vida) (INCA, 2021).

Não há evidência científica de que o rastreamento dos cânceres infantojuvenis traga mais benefícios do que riscos e, portanto, até o momento, ele não é recomendado (WHO, 2025).

 Diagnóstico Precoce

A estratégia de diagnóstico precoce contribui para a redução do estágio de apresentação do câncer (WHO, 2017). Nessa estratégia, destaca-se a importância de ter a população e os profissionais aptos para o reconhecimento dos sinais e sintomas suspeitos de câncer, bem como o acesso rápido e facilitado aos serviços de saúde.

O diagnóstico precoce do Sarcoma de Ewing deve ser buscado por meio da investigação dos seguintes sinais e sintomas mais comuns (OPAS, 2025):

• Massa ou tumor não inflamatório, de crescimento rápido ou progressivo; a localização mais comum do osteossarcoma é o fêmur distal ou a tíbia proximal, enquanto o sarcoma de Ewing é a região pélvica.
• Dor óssea localizada ou generalizada (de intensidade crescente) que interrompe o sono e as atividades diárias, com má resposta a analgésicos.
• Claudicação ou limitação funcional.
• Fratura patológica (sem história de trauma ou associada a trauma menor, geralmente nas extremidades).

 Referências

INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER JOSÉ ALENCAR GOMES DA SILVA. Detecção precoce do câncer. Rio de Janeiro: INCA, 2021. Disponível em: https://antigo.inca.gov.br/publicacoes/livros/deteccao-precoce-do-cancer.  Acesso em: 29 maio. 2025.

ORGANIZACIÓN PANAMERICANA DE LA SALUD. Diagnóstico precoz del cáncer en niños, niñas y adolescentes: Guía interactiva de referencia rápida.  2025. Disponível em: https://iris.paho.org/bitstream/handle/10665.2/64343/9789275329597_spa.pdf?sequence=1&isAllowed=y  Acesso em: 29 maio. 2025.

WORLD HEALTH ORGANIZATION. Guide to cancer early diagnosis. World Health Organization, 2017. Disponível em: https://apps.who.int/iris/handle/10665/254500  Acesso em: 29 maio. 2025.

WORLD HEALTH ORGANIZATION. Cancer in children. 2025. Disponível em:

https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/cancer-in-children  Acesso em: 29 maio. 2025.

A avaliação diagnóstica começa com história médica com foco no início dos sintomas. Na história familiar, é possível avaliar se há associação com predisposição genética ao câncer. O exame físico do paciente deve ser cuidadoso, incluindo a inspeção e palpação do tumor, assim como a avaliação dos órgãos e sistemas.

Nos exames laboratoriais, além de avaliar a função de vários órgãos, podem ser avaliados alguns marcadores inespecíficos para envolvimento ósseo, como a dosagem de fosfatase alcalina e a desidrogenase láctica, que podem estar relacionadas com a carga tumoral.

A radiografia em sarcoma de Ewing mostra áreas de destruição óssea geralmente na metáfise-diáfise do osso, com aparência de múltiplas camadas, com aspecto característico de “casca de cebola”. A ressonância dá uma definição melhor das imagens para avaliar a extensão da doença e é usada se o tumor não surgir no osso.

A biópsia da tumoração é necessária para o diagnóstico definitivo. Histologicamente, o sarcoma de Ewing caracteriza-se por tumores de pequenas células redondas e azuis que expressam altos níveis de CD99. Geneticamente, são caracterizados pela translocação cromossomial balanceada em que um membro do gene da família FET se funde com um fator de transcrição ETS, sendo que a fusão mais comum é EWSR1-FLI1 (85% dos casos)

A avaliação efetiva da extensão do tumor primário e a detecção de metástase a distância são a base para o planejamento do tratamento. Os exames de imagem utilizados são: ressonância magnética, tomografia computadorizada, cintilografia óssea, aspirado e biópsia de medula óssea e tomografia com emissão de pósitrons- PET-CT.

A tomografia de tórax permite a detecção de nódulos pulmonares, assim como avaliação da destruição óssea e envolvimento periosteal. O PET-CT pode ser usado para avaliar a presença de doença metastática e/ou resposta ao tratamento.

Aproximadamente 20-25% dos pacientes têm metástase ao diagnóstico.

O tratamento padrão para sarcoma de Ewing consiste em regime de tratamento multimodal, que inclui poliquimioterapia intensiva associada ao tratamento local. Esse pode ser ressecção cirúrgica do tumor associada ou não à radioterapia.

A cirurgia pode consistir na ressecção sem reconstrução, como no caso de uma amputação. A ressecção tumoral com reconstrução pode ser feita por colocação de endoprótese, implante, transplante ósseo halogênico ou autólogo. A decisão da melhor forma de abordagem cirúrgica depende da avaliação do ortopedista ou cirurgião.

Idealmente, o planejamento do tratamento do sarcoma de Ewing deve ser feito num centro de referência com equipe multidisciplinar, que inclui radiologista, patologista, pediatra, oncologista pediátrico, radioterapeuta, cirurgiões geral e ortopédico e enfermeiras especializadas.

O tratamento pode trazer efeitos adversos, comprometendo a qualidade de vida do paciente. É muito importante o seguimento em longo prazo para orientação e detecção de anormalidades passíveis de intervenção.

Confira os estudos clínicos abertos para inclusão de pacientes no INCA.