Versão para profissionais de saúde
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Prevenção e Fatores de Risco
- Indivíduos imunossuprimidos, como portadores do vírus HIV e os pacientes que fazem uso de drogas imunossupressoras, tais como os transplantados de órgãos sólidos, são mais sujeitos a desenvolver o linfoma de Hodgkin.
- Apesar de muito raro, membros de famílias nas quais uma ou mais pessoas tiveram diagnóstico da doença também têm risco aumentado de desenvolvê-la.
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No âmbito ocupacional, operários da indústria de madeira, agricultores e outros profissionais expostos a agrotóxicos e solventes podem ter risco aumentado para a doença. A substituição de agentes comprovadamente cancerígenos por outros não deletérios a saúde em ambiente de trabalho seria o desejável. A utilização de equipamentos de proteção individual adequados auxiliam na minimização dos danos.
- Há evidências também de associação entre infecção pelo vírus Epstein-Barr e pelo vírus HIV-1 e linfoma de Hodgkin.
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Detecção precoce
As estratégias para a detecção precoce do câncer são o diagnóstico precoce (abordagem de pessoas com sinais e/ou sintomas iniciais da doença) e o rastreamento (aplicação de teste ou exame numa população assintomática, aparentemente saudável, com o objetivo de identificar lesões sugestivas de câncer e, a partir daí encaminhar os pacientes com resultados alterados para investigação diagnóstica e tratamento) (WHO, 2007).
Diagnóstico Precoce
A estratégia de diagnóstico precoce contribui para a redução do estágio de apresentação do câncer, consequentemente melhorando o prognóstico, possibilitando tratamentos menos invasivos e aumento da sobrevida e da qualidade de vida (WHO, 2017). Nessa estratégia, destaca-se a importância de ter a população e os profissionais de saúde aptos para o reconhecimento dos sinais e sintomas suspeitos de câncer, bem como o acesso rápido e facilitado aos serviços de saúde.
Rastreamento
O rastreamento do câncer é uma estratégia dirigida a um grupo populacional específico em que o balanço entre benefícios e riscos dessa prática é mais favorável, com maior impacto na redução da mortalidade. Os benefícios são o melhor prognóstico da doença, com tratamento mais efetivo e menor morbidade associada. Os riscos ou malefícios incluem os resultados falso-positivos, que geram ansiedade e excesso de exames; os resultados falso-negativos, que resultam em falsa tranquilidade para o paciente; o sobrediagnóstico e o sobretratamento, relacionados à identificação de tumores de comportamento indolente (diagnosticados e tratados sem que representem uma ameaça à vida) e os possíveis riscos do teste elegível (Brasil, 2010, INCA, 2021).
Não há evidência científica de que o rastreamento do linfoma de Hodgkin traga mais benefícios do que riscos e, portanto, até o momento, ele não é recomendado (NCI, 2021).
Já o diagnóstico precoce desse tipo de câncer possibilita melhores resultados no tratamento e deve ser buscado com a investigação de sinais e sintomas (NICE, 2021), como:
- Linfadenopatia inexplicada;
- Febre, suores noturnos, falta de ar, prurido ou perda de peso;
- Dor ganglionar induzida por álcool.
Referências
BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Básica. Rastreamento. Cadernos de Atenção Primária, n. 29. Brasília: Ministério da Saúde, 2010. Disponível em: https://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/caderno_atencao_primaria_29_rastreamento.pdf. Acesso em: 25 jul. 2023.
INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER JOSÉ ALENCAR GOMES DA SILVA (INCA). Detecção precoce do câncer. – Rio de Janeiro : INCA, 2021. Disponível em: https://www.inca.gov.br/sites/ufu.sti.inca.local/files//media/document/deteccao-precoce-do-cancer_0.pdf . Acesso em: 25 jul. 2023.
NATIONAL CANCER INSTITUTE (NCI). Cancer types. Disponível em: https://www.cancer.gov/types Acesso em: 18 ago. 2023.
NATIONAL INSTITUTE FOR HEALTH AND CARE EXCELLENCE. NICE guideline Suspected cancer: recognition and referral. Published: 23 June 2015. Last updated: 29 January 2021 Disponível em: https://www.nice.org.uk/guidance/ng12 Acesso em: 17 ago. 2023.
WORLD HEALTH ORGANIZATION (WHO). Early detection. Cancer control: knowledge into action: WHO guide for effective programmes, module 3. Geneva: WHO, 2007. Disponível em: https://apps.who.int/iris/bitstream/handle/10665/43743/9241547338_eng.pdf?sequence=1. Acesso em: 25 jul. 2023.
WORLD HEALTH ORGANIZATION. Guide to cancer early diagnosis. Geneva: WHO; 2017. Disponível em: https://www.who.int/publications/i/item/9789241511940. Acesso em: 25 jul. 2023.
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Sinais e sintomas
Os linfomas de Hodgkin podem apresentar uma variedade de sinais e sintomas, que podem variar dependendo do tipo específico de linfoma, do estágio da doença e da localização dos linfonodos afetados. Alguns dos sinais e sintomas comuns incluem:
- Aumento dos gânglios linfáticos: É um dos sintomas mais comuns dos linfomas de hodgkin. Pode ocorrer o aumento de linfonodos em várias regiões do corpo, como pescoço, axilas, virilha, abdômen ou região mediastinal (no tórax).
- Sudorese noturna: Suores noturnos excessivos, especialmente durante o sono, podem ocorrer e podem ser intensos o suficiente para encharcar roupas e lençóis.
- Perda de peso inexplicada: Perda de peso significativa e não intencional, geralmente de mais de 10% do peso corporal total em um período de seis meses, pode ocorrer.
- Fadiga e fraqueza: Sensação de cansaço extremo e falta de energia, mesmo com atividades leves, podem ser sintomas presentes.
- Febre: A febre pode ser intermitente ou persistente, sem uma causa aparente.
- Prurido na pele: Coceira intensa e persistente na pele, sem erupções cutâneas visíveis, pode ser um sintoma.
- Sintomas respiratórios: Tosse persistente, falta de ar, dor no peito ou respiração ofegante podem ocorrer quando os linfonodos no mediastino ou pulmões estão envolvidos.
- Sintomas gastrointestinais: Aumento do volume abdominal, dor abdominal, náuseas, vômitos ou alterações nos hábitos intestinais.
É importante ressaltar que esses sintomas não são exclusivos dos linfomas não-Hodgkin e podem ocorrer em outras condições de saúde. -
Diagnóstico
A realização de biópsia é obrigatória para o diagnóstico do linfoma de Hodgkin. Durante o procedimento, remove-se uma amostra de tecido para análise, em geral um linfonodo, porém qualquer tecido suspeito pode ser utilizado para a biópsia. O ideal é sempre a realização da biópsia excisional, que é a remoção inteira do linfonodo ou tecido acometido. Desta forma, há preservação da arquitetura do linfonodo e facilita a classificação histopatológica. A biópsia incisional, que remove uma pequena parte do tecido acometido, em determinadas situações, também pode ser realizada.
São necessários exames de imagem para determinar a extensão da doença, ou seja, a definição do estadiamento inicial. Atualmente, o exame de FDG-PET CT ([18F] Fluoro-2-Deoxy-Glucose Positron Emission Tomography) é o teste de escolha para estadiamento inicial e, posteriormente, avaliação de resposta ao tratamento. Entretanto, ele não está disponível na maioria dos centros de saúde do Brasil. Na indisponibilidade do exame de PET-CT, a tomografia computadorizada (com contraste) pode ser utilizado para estadiamento inicial e avaliação de resposta ao tratamento. A radiografia de tórax pode ser utilizada para detectar a presença de acometimento mediastinal.
A biópsia de medula óssea (BMO) deverá ser realizada apenas nos casos em que não foi possível a avaliação inicial com o exame de PET- CT nos pacientes com estádios IB-IIB, III e IV. Não é necessário realizar BMO nos estádios IA ou IIA.
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Classificação e estadiamento
Em 1965, na Conferência de Rye, foi proposta uma classificação histopatológica para os pacientes com linfoma de Hodgkin, amplamente adotada desde então. O linfoma de Hodgkin é classificado em quatro subtipos: esclerose nodular, celularidade mista, depleção linfocítica e predomínio linfocítico. Recentemente, esta classificação foi revista pela Organização Mundial da Saúde (World Health Organization - WHO). A principal modificação foi a identificação de um subtipo histológico que apresenta comportamento biológico diferente dos outros subtipos, denominado linfoma de Hodgkin predomínio linfocitário nodular.
Para ajudar na classificação do linfoma de Hodgkin, pode ser realizado o exame de estudo imunohistoquímico no material obtido da biópsia. No linfoma de Hodgkin clássico, o estudo imunohistoquímico geralmente demonstra as seguintes marcações: CD15+, CD30+, CD3-, CD45-, CD20+ (< 40%). E no linfoma de Hodgkin predomínio linfocitário nodular: CD45+, CD20+, CD30-, CD15-, CD3-.
Estadiamento
Para estadiamento dos pacientes com linfoma de Hodgkin utilizamos a classificação de Ann Arbor / Cotswolds modificado:
- Estádio I: Envolvimento de uma cadeia linfonodal ou estrutura linfoide (baço, timo, anel de Waldeyer) ou sítio extralinfático (IE);
- Estádio II: envolvimento de duas ou mais cadeias linfonodais localizadas no mesmo lado do diafragma, que pode ter contiguidade com um local extralinfático (IIE);
- Estádio III: envolvimento de cadeias linfonodais em ambos os lados do diafragma, que pode estar associado a um local extralinfático (IIIE) ou envolvimento do baço (IIIS), ou ambos (IIIES);
- Estádio IV: envolvimento disseminado de um ou mais órgãos extralinfáticos, ou ainda envolvimento de um local extralinfático com envolvimento linfonodal a distância.
A: Ausência de sintomas sistêmicos.
B: Presença de sintomas sistêmicos (febre, sudorese noturna, perda de peso)
X: Quando a massa linfonodal é ≥ 10 cm ou ocupa um diâmetro superior a 1/3 da caixa torácica. -
Tratamento
Nos últimos 40 anos, importante progresso foi obtido no tratamento do linfoma de Hodgkin. Aproximadamente 70-80% dos pacientes são curados atualmente com os esquemas quimioterápicos disponíveis. E, mesmo nos pacientes com doença em estádio avançado, a cura pode ser obtida em mais de 50% dos casos. Geralmente os pacientes são classificados como tendo doença localizada ou doença avançada. Os grupos são definidos pelo estádio da doença e outros fatores de risco como o número de áreas linfonodais, a velocidade de hemossedimentação (VHS), o acometimento extranodal e a presença de massa mediastinal.
Atualmente o protocolo ABVD é considerado o tratamento padrão para os pacientes com linfoma de Hodgkin clássico, associado ou não à radioterapia. Para os pacientes com doença localizada desfavorável e doença avançada, o protocolo BEACOPP tem sido avaliado, porém, até o momento, não há diferença em termos de sobrevida global.
No linfoma de Hodgkin predomínio linfocitário nodular (LHPLN) o curso clínico e os resultados do tratamento diferem entre os diferentes grupos de risco. É difícil estabelecer um tratamento padrão para o LHPLN devido à raridade da doença e a dificuldade de estudos clínicos randomizados. O tratamento da doença localizada favorável é heterogêneo. Os pacientes podem ser tratados com radioterapia de campo envolvido ou limitado, com a modalidade combinada. Para doença localizada desfavorável e doença avançada, o tratamento deve ser semelhante ao do linfoma de Hodgkin clássico.
Para os pacientes com linfoma de Hodgkin recaídos ou refratários ao tratamento inicial, o tratamento de escolha é com quimioterapia de resgate e transplante de medula óssea (TMO) autólogo. Os principais protocolos ou regimes de resgate são: ICE, DHAP e IGeV. O melhor esquema de resgate ainda é controverso. Não existem estudos randomizados comparando a efetividade dos diversos esquemas de resgate.
O tratamento do linfoma de Hodgkin recaído após o transplante de medula óssea é um grande desafio. Geralmente são pacientes que já receberam diferentes modalidades de tratamento. Hoje, sabemos que submeter pacientes recaídos ou refratários a vários esquemas de quimioterapia e recaídos após o transplante de medula óssea autólogo a outros esquemas quimioterápicos está associado a maior toxicidade, difícil controle de doença e reduzida chances de cura.
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Acompanhamento pós tratamento
Rotina de acompanhamento pós-tratamento para pacientes com linfoma de Hodgkin:
- Exames de acompanhamento regulares: Realização de consulta médica com exames físicos e testes laboratoriais regularmente para monitorar sua condição. Exames de laboratório incluem hemograma completo, exames bioquímicos, testes de função hepática e renal, e exames de imagem, como tomografias computadorizadas ou ressonâncias magnéticas, conforme necessário. A frequência desses exames dependerá do tipo de linfoma, do estágio da doença e do tratamento realizado.
- Monitoramento dos efeitos colaterais: Durante e após o tratamento, é importante monitorar os efeitos colaterais da terapia. Isso pode incluir avaliações cardíacas, pulmonares e de função hepática. Além disso, é essencial verificar a presença de infecções oportunistas devido à supressão do sistema imunológico pelo tratamento, especialmente se forem administradas terapias imunossupressoras adicionais.
- Detecção precoce de recidivas: Devem ser avaliados sinais de possíveis recidivas do linfoma de Hodgkin, como aumento dos gânglios linfáticos, suores noturnos, fadiga persistente ou sintomas semelhantes à gripe.
É importante ressaltar que essa é uma rotina de acompanhamento geral e que as necessidades de cada paciente podem variar. A rotina de acompanhamento será adaptada às características específicas de cada caso, levando em consideração o tipo de linfoma, o estágio da doença, o tratamento realizado e as condições médicas individuais. -
Estudos clínicos abertos
Confira os estudos clínicos abertos para inclusão de pacientes no INCA.
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Prevenção e Fatores de Risco