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O osteossarcoma é a neoplasia óssea mais prevalente na população infantojuvenil (0 a 19 anos de idade), correspondendo de 3% a 5% de todas as neoplasias nesta faixa etária. Apresenta um pico de incidência entre 10 e 19 anos de vida (2ª década de vida), mais frequente no sexo masculino, acometendo principalmente ossos longos em região de metáfise.  Os principais sítios de apresentação são: fêmures, tíbias e região proximal de úmero, podendo ocorrer fraturas patológicas nestes pacientes.

A maioria dos casos de osteossarcoma se apresenta como doença localizada ao diagnóstico, sendo que quando há doença metastática, os principais sítios são para o pulmão seguido dos ossos.

Fatores como idade do paciente, localização do tumor, presença de metástase ao diagnóstico e índice de necrose tumoral após a terapia neoadjuvante influenciam diretamente no prognóstico do paciente com osteossarcoma.

Na maioria dos casos, não há um fator predisponente. Em algumas situações há uma chance maior de desenvolvimento do osteossarcoma: na presença de uma síndrome genética, principalmente a síndrome de Li-Fraumeni (sendo o segundo câncer mais comum nesta população) e em casos de retinoblastoma bilateral (pela associação com anomalias no gene RB1).

Raramente, osteossarcoma pode ocorrer como neoplasia secundária em pacientes previamente expostos à terapia com radiação ionizante.

As estratégias para a detecção precoce do câncer são o diagnóstico precoce (abordagem de pessoas com sinais e/ou sintomas iniciais da doença) e o rastreamento (aplicação de teste ou exame numa população assintomática, aparentemente saudável, com o objetivo de identificar lesões sugestivas de pré-cancer e câncer e, a partir daí encaminhamento dos pacientes com resultados alterados para investigação diagnóstica e tratamento) (WHO, 2007).

Rastreamento

O rastreamento do câncer é uma estratégia dirigida a um grupo populacional específico no qual o balanço entre benefícios e riscos dessa prática é mais favorável, com maior impacto na redução da mortalidade e da incidência, nos casos de existência de lesões precursoras. Os benefícios são o melhor prognóstico da doença, com tratamento mais efetivo e menor morbidade associada. Os riscos ou malefícios incluem os resultados falso-positivos, que geram ansiedade e excesso de exames; os resultados falso-negativos, que resultam em falsa tranquilidade para o paciente; o sobrediagnóstico e o sobretratamento, relacionados à identificação de tumores de comportamento indolente (diagnosticados e tratados sem que representem uma ameaça à vida) (INCA, 2021).

Não há evidência científica de que o rastreamento dos cânceres infantojuvenis traga mais benefícios do que riscos e, portanto, até o momento, ele não é recomendado (WHO, 2025).

Diagnóstico Precoce

A estratégia de diagnóstico precoce contribui para a redução do estágio de apresentação do câncer (WHO, 2017). Nessa estratégia, destaca-se a importância de ter a população e os profissionais aptos para o reconhecimento dos sinais e sintomas suspeitos de câncer, bem como o acesso rápido e facilitado aos serviços de saúde.

O diagnóstico precoce do osteossarcoma deve ser buscado por meio da investigação dos seguintes sinais e sintomas mais comuns como (OPAS, 2025):

• Massa ou tumoração não inflamatória, de crescimento rápido ou progressivo; a localização mais frequente do osteossarcoma, por exemplo, o fêmur distal ou a tíbia proximal
• Dor óssea localizada ou generalizada (de intensidade crescendo) que interrompe o sono e as atividades cotidianas, com má resposta aos analgésicos
• Dificuldade para caminhar Mancar ou limitação funcional
• Fratura patológica (desde trauma antecedente ou associado a trauma leve, em geral nas extremidades).

Referências

 INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER JOSÉ ALENCAR GOMES DA SILVA. Detecção precoce do câncer. Rio de Janeiro: INCA, 2021. Disponível em: https://antigo.inca.gov.br/publicacoes/livros/deteccao-precoce-do-cancer.  Acesso em: 29 maio. 2025.

ORGANIZACIÓN PANAMERICANA DE LA SALUD. Diagnóstico precoz del cáncer en niños, niñas y adolescentes: Guía interactiva de referencia rápida.  2025. Disponível em: https://iris.paho.org/bitstream/handle/10665.2/64343/9789275329597_spa.pdf?sequence=1&isAllowed=y 

WORLD HEALTH ORGANIZATION. Guide to cancer early diagnosis. World Health Organization, 2017. Disponível em: https://apps.who.int/iris/handle/10665/254500 

 WORLD HEALTH ORGANIZATION. Cancer in children. 2025. Disponível em: https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/cancer-in-children   

A queixa mais prevalente nos pacientes com osteossarcoma é a dor, podendo estar ou não associada a aumento de partes moles. Com o tempo, a doença tende a progredir de forma a interromper as atividades diárias. Quando ocorre metástase pulmonar ao diagnóstico, raramente há sintomatologia respiratória, sendo, muitas vezes, um achado nos exames de estadiamento destes pacientes.

O diagnóstico definitivo é feito pela biópsia do osso acometido pelo ortopedista especializado em câncer ósseo e deve ser realizado em centros especializados com equipe multidisciplinar capacitada.

A radiografia comum do local acometido geralmente é o primeiro método para diagnosticar o osteossarcoma, podendo se apresentar como uma reação óssea levando a uma descontinuidade do periósteo, devendo ser confirmado por outros métodos de imagem. A ressonância nuclear magnética (RNM) do membro acometido é o método ideal, no qual poderão ser avaliados não só as lesões ósseas, como também o envolvimento no local da lesão, de partes moles e do leito neurovascular.

A tomografia computadorizada (TC) de tórax é a modalidade escolhida para verificar a possibilidade de metástase pulmonar. Nela, avalia-se o número de nódulos e suas dimensões, além da localização relacionada ao prognóstico do paciente.

A biópsia do local, pode ser através de cirurgia aberta ou por punção por agulha, e é a forma mais fidedigna de se obter o diagnóstico de osteossarcoma, sendo necessária para determinar o tratamento a ser empregado.

O osteossarcoma é classificado como localizado ou metastático. Cerca de 80% dos osteossarcomas são localizados no momento do diagnóstico. Um dos sistemas utilizados para estadiamento do osteossarcoma é  Sistema de estadiamento dos tumores da Sociedade Americana Muscoesquelética (MSTS) ou sistema Enneking, que está baseado em 3 informações:

• Grau do tumor (G). O grau é dividido em baixo grau (G1) e alto grau (G2).
• Extensão do tumor primário (T).
  • T1: intracompartimental que está basicamente dentro do osso,
  • T2: extracompartimental significa que se disseminou para outras estruturas vizinhas.
• Presença de metástases. Os tumores que não se disseminaram para os linfonodos ou outros órgãos são considerados M0, enquanto que aqueles que se espalharam são M1.

O tratamento do osteossarcoma tem dois pilares principais: quimioterapia multimodal sistêmica neoadjuvante e adjuvante e o tratamento local, através da abordagem cirúrgica.

O tratamento do osteossarcoma é multimodal e consiste em poliquimioterapia associada à cirurgia com ressecção do tumor primário.

Na quimioterapia são utilizados medicamentos  que incluem o metotrexate em altas doses, tendo como objetivo a diminuição do volume tumoral, erradicação de metástases subclínicas e tratamento de doença metastática.

O procedimento cirúrgico tem o objetivo principal da ressecção completa do tumor com margens cirúrgicas seguras e a escolha   do tipo de procedimento dependerá de alguns fatores como: a localização do tumor, a presença de metástases e o comprometimento neurovascular. Pode ser necessária uma conduta mais radical, através de amputação ou mesmo desarticulação, como também podem ser utilizados métodos cirúrgicos que levem a preservação do membro, com utilização de endopróteses ou de enxertia óssea. A resseção tumoral tem influência direta no prognóstico deste paciente.  Com o material ressecado, é possível avaliar o grau de resposta à quimioterapia empregada, através da análise da anatomia patológica a qual determina o grau de necrose que se obteve (graus de Huvos). Quanto maior o índice de necrose melhor é o prognóstico do paciente.

O paciente será acompanhado em consulta com oncologista e ortopedista, com exames solicitados ao termino do tratamento e periodicamente para detectar possível recidiva de doença. Por outro lado, efeitos colaterais do tratamento do câncer podem ocorrer por meses ou anos após o tratamento e são chamados efeitos tardios do tratamento do câncer. Por isto, é necessário acompanhamento regular para prevenir, detectar ou mesmo tratar algumas complicações.

Confira os estudos clínicos abertos para inclusão de pacientes no INCA.