Versão para profissionais de saúde

O osteossarcoma é o tumor ósseo maligno mais comum em crianças e adolescentes, correspondendo a 3 a 5% de todas as neoplasias nesta faixa etária. Apresenta um pico de incidência entre 10 e 19 anos de vida (2ª década de vida). Origina-se de células mesenquimais produtoras de osteoide maligno, acometendo preferencialmente as metáfises dos ossos longos, principalmente fêmur distal, tíbia proximal e úmero proximal.  

Etiologia

Na maioria dos casos, não há um fator predisponente. Em algumas situações há uma chance maior de desenvolvimento do osteossarcoma: na presença de uma síndrome genética, principalmente a síndrome de Li-Fraumeni (sendo o segundo câncer mais comum nesta população) e em casos de retinoblastoma bilateral (pela associação com anomalias no gene RB1).

Na maioria dos casos, não há um fator predisponente. Em algumas situações há uma chance maior de desenvolvimento do osteossarcoma: na presença de uma síndrome genética, principalmente a síndrome de Li-Fraumeni (sendo o segundo câncer mais comum nesta população) e em casos de retinoblastoma bilateral (pela associação com anomalias no gene RB1).

Raramente, osteossarcoma pode ocorrer como neoplasia secundária em pacientes previamente expostos à terapia com radiação ionizante.

As estratégias para a detecção precoce do câncer são o diagnóstico precoce (abordagem de pessoas com sinais e/ou sintomas iniciais da doença) e o rastreamento (aplicação de teste ou exame numa população assintomática, aparentemente saudável, com o objetivo de identificar lesões sugestivas de pré-cancer e câncer e, a partir daí encaminhamento dos pacientes com resultados alterados para investigação diagnóstica e tratamento) (WHO, 2007).

Rastreamento

O rastreamento do câncer é uma estratégia dirigida a um grupo populacional específico no qual o balanço entre benefícios e riscos dessa prática é mais favorável, com maior impacto na redução da mortalidade e da incidência, nos casos de existência de lesões precursoras. Os benefícios são o melhor prognóstico da doença, com tratamento mais efetivo e menor morbidade associada. Os riscos ou malefícios incluem os resultados falso-positivos, que geram ansiedade e excesso de exames; os resultados falso-negativos, que resultam em falsa tranquilidade para o paciente; o sobrediagnóstico e o sobretratamento, relacionados à identificação de tumores de comportamento indolente (diagnosticados e tratados sem que representem uma ameaça à vida) (INCA, 2021).

Não há evidência científica de que o rastreamento dos cânceres infantojuvenis traga mais benefícios do que riscos e, portanto, até o momento, ele não é recomendado (WHO, 2025).

Diagnóstico Precoce

A estratégia de diagnóstico precoce contribui para a redução do estágio de apresentação do câncer (WHO, 2017). Nessa estratégia, destaca-se a importância de ter a população e os profissionais aptos para o reconhecimento dos sinais e sintomas suspeitos de câncer, bem como o acesso rápido e facilitado aos serviços de saúde.

O diagnóstico precoce do osteossarcoma deve ser buscado por meio da investigação dos seguintes sinais e sintomas mais comuns como (OPAS, 2025):

• Massa ou tumoração não inflamatória, de crescimento rápido ou progressivo; a localização mais frequente do osteossarcoma, por exemplo, o fêmur distal ou a tíbia proximal
• Dor óssea localizada ou generalizada (de intensidade crescendo) que interrompe o sono e as atividades cotidianas, com má resposta aos analgésicos
• Dificuldade para caminhar Mancar ou limitação funcional
• Fratura patológica (desde trauma antecedente ou associado a trauma leve, em geral nas extremidades).

Referências

 INSTITUTO NACIONAL DE CÂNCER JOSÉ ALENCAR GOMES DA SILVA. Detecção precoce do câncer. Rio de Janeiro: INCA, 2021. Disponível em: https://antigo.inca.gov.br/publicacoes/livros/deteccao-precoce-do-cancer.  Acesso em: 29 maio. 2025.

ORGANIZACIÓN PANAMERICANA DE LA SALUD. Diagnóstico precoz del cáncer en niños, niñas y adolescentes: Guía interactiva de referencia rápida.  2025. Disponível em: https://iris.paho.org/bitstream/handle/10665.2/64343/9789275329597_spa.pdf?sequence=1&isAllowed=y 

WORLD HEALTH ORGANIZATION. Guide to cancer early diagnosis. World Health Organization, 2017. Disponível em: https://apps.who.int/iris/handle/10665/254500 

 WORLD HEALTH ORGANIZATION. Cancer in children. 2025. Disponível em: https://www.who.int/news-room/fact-sheets/detail/cancer-in-children   

• Dor óssea localizada (mais frequente no joelho, fêmur ou ombros) que piora à noite ou com atividade física.
• Abaulamento ou massa palpável na região afetada, às vezes com vermelhidão e calor local.
• Limitação de movimento ou claudicação se o tumor estiver em membro inferior.
• Fratura patológica em apresentação inicial (menos comum)
• Sintomas gerais como fadiga, febre baixa e perda de peso (menos comuns, mas possíveis em fases avançadas).
• Quando há metástase pulmonar ao diagnóstico, raramente há sintomatologia respiratória, sendo, muitas vezes, um achado nos exames de estadiamento.

A investigação deve ser conduzida em centros especializados evitando procedimentos que possam comprometer a abordagem cirúrgica definitiva.

• A radiografia simples do local acometido geralmente é o primeiro método para diagnosticar o osteossarcoma, podendo se apresentar como uma reação óssea levando a uma descontinuidade do periósteo, devendo ser confirmado por outros métodos de imagem.
• A ressonância nuclear magnética (RM) do membro acometido é o método ideal, no qual poderão ser avaliadas não só as lesões ósseas, como também o envolvimento no local da lesão, de partes moles e do leito neurovascular. É imprescindível para planejar a cirurgia com margens de segurança.
• PET/CT ou cintilografia óssea: útil para “skip metastases” (lesões satélites no mesmo osso ou articulação adjacente), que ocorrem em 1–2% dos casos e alteram o plano cirúrgico.
• A tomografia computadorizada (TC) de tórax é obrigatória para avaliar a possibilidade de metástase pulmonar. Nela avalia-se o número de nódulos e suas dimensões além da localização, estando relacionada ao prognóstico deste paciente.

A biópsia do local, pode ser através de cirurgia aberta ou por punção por agulha, e é a forma mais fidedigna de se obter o diagnóstico de osteossarcoma, sendo necessária para determinar o tratamento a ser empregado. A biópsia não deve ser feita sem exames de imagem prévios e sem planejamento cirúrgico oncológico, pois pode comprometer a possibilidade de cirurgia conservadora.

O estadiamento se baseia na extensão local e presença de metástases e inclui:

• TC de tórax: obrigatório para metástases pulmonares.
• PET/CT ou cintilografia óssea: útil para “skip metastases” (lesões satélites no mesmo osso ou articulação adjacente), que ocorrem em 1–2% dos casos e alteram o plano cirúrgico.

• Grau do tumor (G). O grau é dividido em baixo grau (G1) e alto grau (G2).
• Extensão do tumor primário (T).
  • T1: intracompartimental que está basicamente dentro do osso,
  • T2: extracompartimental significa que se disseminou para outras estruturas vizinhas.
• Presença de metástases. Os tumores que não se disseminaram para os linfonodos ou outros órgãos são considerados M0, enquanto que aqueles que se espalharam são M1.

O tratamento do osteossarcoma, tem dois pilares principais: quimioterapia multimodal sistêmica neoadjuvante e adjuvante e o tratamento local, através da abordagem cirúrgica.

A poliquimioterapia multimodal neoadjuvante consiste no tratamento atual do osteossarcoma, utilizando drogas que incluem o metotrexato em altas doses, tendo como objetivo a diminuição do volume tumoral, erradicação de metástases subclínicas e tratamento de doença metastática.

O procedimento cirúrgico tem o objetivo principal da ressecção completa do tumor com margens cirúrgicas seguras. O tipo de abordagem cirúrgica dependerá de alguns fatores como: a localização do tumor, a presença de metástases e o comprometimento neurovascular. Pode ser necessária uma conduta mais radical, através de amputação ou mesmo desarticulação do membro acometido, como também podem ser utilizados métodos cirúrgicos que levem a preservação do membro, com utilização de endopróteses ou de enxertia óssea. A resseção tumoral tem influência direta no prognóstico do paciente.  Com o material ressecado, é possível avaliar o grau de resposta à quimioterapia, através da análise do índice de Huvos, com base no percentual de necrose tumoral:

• Grau I: < 50% de necrose tumoral
• Grau II: 50–90% de necrose tumoral
• Grau III: 90–99% de necrose tumoral
• Grau IV: 100% de necrose tumoral

Quanto maior o índice de necrose melhor é o prognóstico do paciente. Após a cirurgia o paciente segue com quimioterapia adjuvante. A radioterapia tem indicações restritas.

Avaliação clínica e radiológica periódica para detecção precoce de recidiva local ou metástase pulmonar e monitoramento de efeitos tardios do tratamento.

Confira os estudos clínicos abertos para inclusão de pacientes no INCA.