Versão para profissionais de saúde

Embora a causa ainda seja desconhecida, há um número e condições genéticas associadas com o aumento do risco de desenvolver hepatoblastoma, como síndrome Beckwith-Wiedemann, polipose adenomatosa familiar, trissomia do cromossomo 18, hemihipertrofia, tirosinemia, galactosemia, deficiência de alfa-1-antitripsina e doença do armazenamento glicogênico I. A prematuridade e o baixo peso ao nascimento também têm sido associados ao risco de desenvolver a doença. Outras associações têm sido descritas, como tratamento para infertilidade, pre-eclâmpsia materna, sobrepeso materno ao engravidar, oligodramnia, polidraminia gestacional, fumo e exposição parental a metais pesados.

Os sinais e sintomas podem variar em cada criança e dependem da extensão do tumor e presença ou não de metástases a distância.

Os sintomas incluem aumento de volume abdominal, perda de peso e perda de apetite, dor abdominal, vômitos, icterícia, febre, prurido, anemia e dor torácica.

Alguns pacientes, do sexo masculino, apresentam puberdade precoce associada ao aumento de gonadotrofina coriônica humana (BetaHCG).

Geralmente, uma biopsia com agulha é realizada para confirmação diagnóstica. Crianças de 6 meses a 3 anos de idade, com alfafetoproteína elevada (> 1000 ng/ml) e imagem típica de hepatoblastoma na tomografia computadorizada e abdome com contraste são tratadas como hepatoblastoma sem necessidade de confirmação histológica.

O diagnóstico precoce é fundamental. É importante o profissional de saúde estar atento às síndromes familiares e à presença de malformações que podem estar associadas ao desenvolvimento do hepatoblastoma.

O diagnóstico e o tratamento se baseiam na estratificação de risco dos pacientes, com a avaliação dos biomarcadores tumorais séricos, exames de imagem para estudo da extensão da doença e histopatologia.

A alfafetoproteína é um marcador tumoral que comumente está elevado no hepatoblastoma, representando doença em atividade. Esse marcador também auxilia nas avaliações da resposta à quimioterapia e à cirurgia.

A ultrassonografia abdominal com doppler é o exame inicial de escolha para tumores hepáticos. A tomografia computadorizada com contraste ou ressonância magnética de abdome são essenciais para avaliar o tumor hepático em si e sua relação com vasos hepáticos, estado linfonodal e as demais estruturas intraabdominais. Tomografia computadorizada de tórax é utilizada para avaliar a presença de metástases pulmonares.

O sistema de estadiamento utilizado internacionalmente é o PRETEXT, que descreve o tumor antes que tenha sido iniciado o tratamento  e permite avaliar o grau de envolvimento anatômico e a ressecabilidade do tumor.  A reavaliação da extensão da doença após a quimioterapia neoadjuvante é chamada de POSTEXT. Os pacientes são estratificados, nos protocolos cooperativos em grupos de risco, de acordo com PRETEXT, POSTEXT, histologia, presença de metástase e níveis de alfafetoproteína ao diagnóstico.

A cirurgia com ressecção completa é o tratamento definitivo para promoção da cura. A proposta de tratamento do hepatoblastoma pelo protocolo da Sociedade Internacional de Oncologia Pediátrica (Siopel) envolve uma abordagem multimodal, incluindo quimioterapia pré-operatória com o objetivo de redução do tumor primário, seguido da ressecção cirúrgica do tumor residual. Os pacientes com tumores irressecáveis após a quimioterapia pré-operatória são encaminhados para avaliação de transplante hepático.

A alfafetoproteína é utilizada para monitoramento da doença, com avaliação de resposta, e detecção de recaída ou progressão de doença, indicando a necessidade de mudança na estratégia de tratamento.

O prognóstico depende da ressecabilidade do tumor, da extensão da doença, do tamanho e localização do tumor e a presença ou ausência de metástases. O resultado do tratamento melhorou muito nas últimas quatro décadas, com  evolução da cirurgia, esquemas de quimioterapia baseados em cisplatina usados de forma neoadjuvante e adjuvante e com a disponibilidade de transplante hepático, quando necessário. Com os regimes de tratamento atuais a taxa de sobrevida geral em 5 anos é de 70%.

Tal como acontece com qualquer tipo de câncer, o prognóstico e a sobrevida a longo prazo podem variar muito de criança para criança. O diagnóstico precoce e o tratamento em centros especializados na atenção às crianças com câncer são importantes para obtenção de melhores resultados.

Alguns testes que são feitos ao diagnóstico, são repetidos durante o tratamento para avaliar a resposta do câncer à terapia. Muitos destes testes são feitos periodicamente ao término do tratamento para detectar precocemente uma eventual recidiva da doença.

Por outro lado, efeitos colaterais do tratamento do câncer podem ocorrer por meses ou anos após  o tratamento e são chamados efeitos tardios do tratamento do câncer. Por isso é necessário acompanhamento regular para prevenir, detectar ou mesmo tratar algumas complicações.

Confira os estudos clínicos abertos para inclusão de pacientes no INCA.