Setembro Roxo: HUJBB amplia acesso a novas terapias para fibrose cística no Pará

Belém (PA) – O Hospital Universitário João de Barros Barreto (HUJBB), integrante do Complexo Hospitalar da Universidade Federal do Pará (CHU-UFPA) e vinculado à Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (Ebserh), é referência no Pará para diagnóstico e tratamento da fibrose cística e tem ampliado o acesso a novas terapias que transformam a qualidade de vida dos pacientes.

A fibrose cística é uma doença genética rara caracterizada pelo mau funcionamento da proteína CFTR das glândulas exócrinas, que passam a produzir secreções mais espessas e de difícil eliminação, afetando principalmente os sistemas respiratório e digestivo. Atualmente, o HUJBB acompanha 134 pacientes registrados. Em 2024, foram identificados sete novos casos e, até junho de 2025, já houve a confirmação de outros seis (um adulto e cinco crianças com menos de cinco anos).

A farmacêutica Mara de Souza Caldas, de 39 anos, é mãe de dois filhos diagnosticados com fibrose cística há 16 anos, por meio do teste do suor. Ela conta que, mesmo após tantos anos, o impacto da doença ainda é grande em sua rotina familiar. “Ninguém está preparado para conviver com uma condição rara e grave”, afirma.

Segundo Mara, os sintomas surgiram já nos primeiros dias de vida. Ambos apresentam a mutação F508del, a segunda mais comum e uma das mais graves. “Desde cedo, meus filhos enfrentaram pneumonia de repetição, desnutrição, comprometimento hepático e, no caso do mais velho, até mesmo problemas cardíacos. Eram em torno de quatro pneumonias por ano, além de várias intercorrências que resultavam em frequentes internações”, recorda.

Hoje, os filhos seguem tratamento contínuo. “Atualmente, meus meninos utilizam enzimas, alfadornase, fazem fisioterapia respiratória e reposição de vitaminas. Recebemos acompanhamento constante da equipe de fibrose cística do HUJBB, que nos dá todo o suporte clínico necessário. Esse acolhimento tem sido fundamental em nossa caminhada. Hoje, meus filhos são adolescentes e estão estáveis. Só tenho a agradecer, primeiramente a Deus e, em seguida, à equipe que nos acompanha há tantos anos nessa luta”, finaliza.

A coordenadora do Ambulatório de Fibrose Cística do HUJBB, Valéria Martins, destaca que os moduladores da proteína CFTR representam hoje o principal avanço no tratamento da doença, inaugurando uma nova fase para os pacientes acompanhados no hospital.

“Esses medicamentos iniciaram uma nova etapa no manejo da fibrose cística e foram incorporados ao SUS em abril de 2024, incluídos no Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas do Ministério da Saúde. Atualmente, 40 pacientes do HUJBB já utilizam a terapia tripla, acompanhados de perto pela equipe multiprofissional para monitorar evolução e possíveis efeitos adversos. Já foi observada redução de sintomas, melhora radiológica e tomográfica, além de relatos de ganhos de qualidade de vida”, afirma.

Segundo a médica, os moduladores melhoram a função da proteína CFTR, corrigindo o defeito genético responsável pela doença. “Em crianças, quando o tratamento começa antes do aparecimento de danos pulmonares, é possível prevenir complicações, preservar a integridade pulmonar, melhorar o ganho de peso e reduzir riscos de infecção. Em adultos, mesmo com alterações já instaladas, observa-se restauração parcial da função pulmonar, redução de infecções, ganho de peso e melhora geral na qualidade de vida e no prognóstico.”

O HUJBB realiza o teste do suor, padrão-ouro para diagnóstico, desde 1998. O exame passou a ser complementado pela triagem neonatal (teste do pezinho), que identifica alterações da tripsina imunorreativa. Crianças com suspeita são encaminhadas ao hospital para confirmação diagnóstica. Além disso, a instituição já oferece testes genéticos para mapear mutações na população local, permitindo diagnósticos mais precisos e terapias mais bem direcionadas.

Perspectivas

No Brasil, há expectativa de ampliação da indicação dos moduladores de CFTR, o que deve beneficiar ainda mais famílias. Atualmente, apenas pacientes com a mutação

F508del e maiores de seis anos são elegíveis. A previsão é estender a outras mutações genéticas e reduzir a idade mínima, permitindo o acesso a crianças a partir de dois anos.

A fisioterapeuta do Ambulatório de Fibrose Cística do HUJBB, Edilene Falcão, lembra que, por se tratar de uma doença crônica e multifatorial, a adesão ao tratamento é um desafio constante. Entre os principais obstáculos estão as longas distâncias entre municípios e a capital, as condições socioeconômicas das famílias, a carga diária de terapias (como inalações e fisioterapia) e o nível de instrução dos pacientes e cuidadores.

“Para garantir adesão, a equipe multiprofissional mantém vigilância constante, com acolhimento das famílias, monitoramento de faltosos, investigação sobre a realização das terapias e acompanhamento frequente em consultas”, explica.

Por fim, a fisioterapeuta ressalta a importância do trabalho conjunto de médicos, fisioterapeutas, nutricionistas, psicólogos e outros profissionais. “O esforço integrado garante melhor adesão às terapias, acompanhamento de exames e suporte às demandas do cotidiano”, conclui.

Setembro Roxo

O Setembro Roxo é o mês nacional de conscientização sobre a Fibrose Cística (FC). A campanha tem o objetivo de informar e conscientizar a população sobre a doença, enfatizando a importância do diagnóstico precoce através do Teste do Pezinho e do tratamento adequado para melhorar a qualidade de vida dos pacientes.

Sobre a Ebserh

O CHU-UFPA faz parte da Rede Ebserh desde 2015. Vinculada ao Ministério da Educação (MEC), a Ebserh foi criada em 2011 e, atualmente, administra 45 hospitais universitários federais, apoiando e impulsionando suas atividades por meio de uma gestão de excelência. Como hospitais vinculados a universidades federais, essas unidades têm características específicas: atendem pacientes do Sistema Único de Saúde (SUS) ao mesmo tempo em que apoiam a formação de profissionais de saúde e o desenvolvimento de pesquisas e inovação.

Por Maria Carvalho com contribuições de George Miranda, Fernanda Pacheco e revisão de Ludmila Wanbergna.

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