HUB oferece acompanhamento multiprofissional a pacientes com epidermólise bolhosa

Brasília (DF) – A epidermólise bolhosa (EB) é uma doença rara, genética e hereditária, que provoca a formação de bolhas na pele. Segundo o Ministério da Saúde, cerca de 500 mil pessoas no mundo têm a patologia. No Brasil, de acordo com a Associação DEBRA, a estimativa é de 3 mil. Ainda sem cura, a EB possui tratamento, que deve ser realizado por uma equipe multidisciplinar. Há mais de 30 anos, pacientes diagnosticados com EB encontram, no Hospital Universitário de Brasília (HUB-UnB), administrado pela Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (Ebserh), atendimento gratuito no Sistema Único de Saúde (SUS) do Distrito Federal.

A Comissão Multiprofissional para Atendimento das Pessoas com EB do HUB-UnB é a área responsável por realizar o atendimento em saúde a pacientes com EB na unidade, orientar equipes de outros serviços em relação aos cuidados específicos que esses pacientes demandam, e por produzir protocolos e procedimentos operacionais voltados para esse público. “A comissão existe desde 2018, formalmente constituída como portaria do hospital, mas os profissionais do HUB atendem pacientes com epidermólise bolhosa há mais de 30 anos”, aponta Ana Paula Caio Zidório, coordenadora da Comissão. “A doença não é contagiosa e, atualmente, não tem cura. O tratamento dos pacientes é predominantemente para lesões, quando acontece tratamento do câncer de pele, e para sintomas decorrentes da doença, como desnutrição e estenose de esôfago, então o tratamento é muito sintomático”, completa.

De acordo com a médica dermatologista Carmen Déa Ribeiro de Paula, a epidermólise bolhosa congênita costuma se manifestar no nascimento, contudo, casos menos graves podem surgir um pouco depois, até os dois anos de idade. “A doença se caracteriza pela fragilidade da pele, que se rompe a traumas mínimos, como a mão do cuidador ao segurar a criança, o atrito da roupa, uma etiqueta, e até mesmo na boca, ao sugar. Nestes locais, a pele se rompe e formam-se bolhas. Além do atrito, o calor também pode levar ao surgimento destas bolhas”, esclarece.

A epidermólise bolhosa congênita tem quatro subtipos principais:

• Simples: quando a formação da bolha é superficial, não deixa cicatrizes, e o surgimento das bolhas diminui com a idade;
• Juncional: nesse caso, as bolhas são profundas, acometem a maior parte da superfície corporal e pode causar óbito antes do primeiro ano de vida. No entanto, uma vez controladas as complicações, os sintomas da doença tendem a melhorar com a idade;
• Distrófica: as bolhas também são profundas e se formam entre a derme e a epiderme, o que causa cicatrizes e perda da função de membros comprometidos. Essa é a forma que deixa mais sequelas;
• Epidermólise Bolhosa Kindler: é uma forma ainda mais rara e a localização da bolha é variável. O que a caracteriza clinicamente é a sensibilidade ao sol, diferente das outras formas.

Por ser uma doença crônica, as complicações agudas da EB geram infecções que podem se instalar na pele lesionada. Logo, os sintomas de alerta podem estar presentes em sinais inflamatórios, tais quais: febre, secreção, intensificação das crostas e de dor. “Como há o envolvimento das mucosas, tanto de trato digestivo quanto respiratório, genital e ocular, principalmente nas formas mais graves, é preciso ter atenção com a dificuldade para estas funções, como se alimentar, respirar e urinar”, alerta a dermatologista.

Josiane Eusébio da Silva Nascimento é presidente da Associação de Parentes, Amigos e Portadores de Epidermólise Bolhosa Congênita do Distrito Federal (Appeb) e mãe do pequeno Benjamin Nathanael Eusébio do Nascimento, 6 anos, que faz acompanhamento para EB no HUB-UnB. “Houve suspeita da doença logo que ele nasceu, no Hospital Regional de Samambaia, e recebemos a confirmação no dia seguine, no HUB, onde ele faz acompanhamento desde então. No momento do diagnóstico, senti medo e desespero por se tratar de uma doença rara, sem cura, por não conhecer nada sobre ela”, relembra.

Além da EB, Benjamim também tem transtorno do espectro autista (TEA). “Tento explicar a razão de cada procedimento feito com ele, pois são procedimentos invasivos e dolorosos. Confesso que sentia medo de que ele me rejeitasse por causar dor que causavam a ele diariamente. Graças a Deus, isso não aconteceu. Acredito que ele ainda não tenha consciência da relevância que é ter EB. Mas que compreende que tudo que é feito é para ajudá-lo. O acompanhamento multidisciplinar que é feito com o Benjamim no HUB é extremamente importante e necessário para que tenha qualidade de vida e um bom desenvolvimento”, relata Josiane.

O serviço de atendimento a pessoas com EB no HUB-UnB conta com reconhecimento da EB-Clinet, rede global de centros especialistas em EB, e apoio técnico-científico da Debra Brasil. Além disso, o hospital tem parceria com a Appeb. Na unidade, o atendimento a pessoas com EB inclui acompanhamento ambulatorial e durante a internação; além da dispensação de medicamentos, suplementos nutricionais e coberturas para a pele.

Os pacientes são acompanhados por uma equipe multidisciplinar, que inclui dentistas, dermatologistas, endocrinologista, enfermeiros, farmacêuticos, gastroenterologistas e geneticista. Entre os serviços prestados estão o tratamento de lesões com curativos avançados e laserterapia; correção de carências nutricionais e do crescimento, prevenção e intervenção em casos de complicações digestivas e orais; prevenção de sequelas; tratamento de processos infecciosos; e rastreio contínuo de surgimento de lesões malignas, com pesquisa e aconselhamento genético.

“Em pacientes com epidermólise bolhosa, cada lesão precisa ser avaliada individualmente, considerando fatores como tipo de EB, nível de clivagem, presença de infecção, carga exsudativa, dor e impacto funcional. Isso exige conhecimento aprofundado, tomada de decisão baseada em evidências e capacidade de adaptação constante, pois não existe protocolo rígido que funcione para todos”, destaca a enfermeira do Ambulatório de Estomaterapia do HUB – referência em EB – Amanda Mesquita.

A escolha e o manejo de coberturas para lesões causadas por epidermólise bolhosa também merecem atenção especial, pois o uso de materiais inadequados pode causar danos. “Por isso, a enfermagem especializada tem papel muito importante na seleção criteriosa de tecnologias, priorizando coberturas atraumáticas que estimulem a cicatrização, com controle de exsudato, proteção da pele perilesional e, quando necessário, ação antimicrobiana”, assinala Amanda. “Além disso, é essencial participar ativamente dos processos de padronização e aquisição de insumos, garantindo que o paciente tenha acesso a materiais que realmente atendam às suas necessidades clínicas, algo que impacta diretamente na evolução das lesões e na qualidade de vida”, acrescenta.

Ainda segundo a enfermeira, a educação em saúde também é um dos pilares de cuidado para pacientes com EB. “Tanto o paciente com esse quadro quanto seus familiares e cuidadores precisam ser capacitados para o autocuidado seguro. Isso inclui técnicas corretas de troca de curativos, prevenção de novas lesões, manejo da dor e sinais de alerta para infecção. A enfermagem atua como ponte entre o conhecimento técnico e a prática no domicílio, promovendo autonomia e reduzindo complicações”, explica Amanda.

Até o momento, o HUB-UnB já acompanhou mais de 50 pessoas com epidermólise bolhosa no DF. A maior parte dos pacientes atendidos são crianças e 90% do total de pacientes que realizam acompanhamento no hospital têm a epidermólise do tipo de distrófica recessiva.

“A epidermólise bolhosa é uma doença muito complexa e que tem alto custo de tratamento. Por isso, o atendimento das pessoas com EB através do SUS é fundamental, pois o sistema público possibilita o acesso a cuidado especializado, a prevenção de complicações e uma melhoria na qualidade de vida dessas pessoas”, ressalta Ana Paula. “É essencial reduzir o estigma, combater o preconceito e promover inclusão social, reforçando que a EB é uma doença genética rara e não contagiosa”, conclui.

Rede Ebserh 

O HUB-UnB faz parte da Rede Ebserh desde janeiro de 2013. Vinculada ao Ministério da Educação (MEC), a Ebserh foi criada em 2011 e, atualmente, administra 45 hospitais universitários federais, apoiando e impulsionando suas atividades por meio de uma gestão de excelência. Como hospitais vinculados a universidades federais, essas unidades têm características específicas: atendem pacientes do Sistema Único de Saúde (SUS) ao mesmo tempo em que apoiam a formação de profissionais de saúde e o desenvolvimento de pesquisas e inovação.

Foto: Karina Zambrana
Redação: Angélica Calheiros
Revisão: Vanda Laurentino
Coordenadoria de Comunicação Social/Ebserh