Complexo Hospitalar da UFPA/Ebserh oferece diagnóstico e tratamento gratuito para doenças raras em crianças e adultos.

Segundo o Ministério da Saúde, doença rara é aquela que afeta 65 pessoas em um grupo de 100 mil, ou seja, cerca de uma pessoa em cada duas mil. Estima-se, também, que existam entre seis e oito mil tipos dessas doenças em todo o mundo. No Complexo Hospitalar da Universidade Federal do Pará (UFPA) e vinculado à Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares - Ebserh  (CHU-UFPA/Ebserh), são oferecidos diagnósticos e tratamentos para diversas doenças raras, cujo Dia Mundial é comemorado no próximo 29 de fevereiro. O atendimento é gratuito e 100% realizado pelo Sistema Único de Saúde (SUS).

 

HUBFS - O Hospital Universitário Bettina Ferro de Souza (HUBFS), integrante do CHU-UFPA/Ebserh, localizado no campus universitário da UFPA, há mais de 20 anos trabalha com o diagnóstico, tratamento e acompanhamento de doenças raras relacionadas ao crescimento e desenvolvimento de crianças. Alguns exemplos são a síndrome de Williams, a distrofia muscular de Duchènne, encefalopatia metabólica, mucopolissacaridose (MPS) e a atrofia muscular espinhal (AME). Para as MPS, o tratamento é feito por meio da aplicação de enzimas específicas e para a AME, o HUBFS realiza a administração do medicamento específico para a doença, que atua na produção da proteína SMN, reduzindo a perda das células nervosas motoras e melhorando o desenvolvimento.

 

Atendimento multiprofissional - No HUBFS, cerca dois mil pacientes com doenças raras são assistidos. “Oferecemos avaliação diagnóstica, aconselhamento genético e acompanhamento especializado em saúde, que abrangem procedimentos multiprofissionais de alta complexidade, a exemplo da Terapia de Reposição Enzimática e da administração de medicação via intratecal. A maior parte das doenças raras não tem tratamento, apenas controle. Por isso, quando aparece uma medicação nova e ou um tratamento inovador, a equipe do hospital se dedica a garantir o acesso do nosso paciente a essa tecnologia de saúde”, afirma a Gerente de Atenção à Saúde do HUBFS, Petruska Baptista.
 

A unidade oferece atendimento multiprofissional, realizado por uma equipe composta por médicas e médicos pediatras, neuropediatras, geneticistas, ortopedistas, enfermeiros, assistentes sociais, fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, psicólogos, psiquiatra, nutricionista, fonoaudiólogos e técnico de enfermagem. Desde 2019 o hospital é habilitado como Centro Especializado em Reabilitação (CER II), nas categorias física e intelectual, e ao final de 2021 foi habilitado como referência em doenças raras no Estado do Pará.

 

Vale ressaltar que o Hospital Bettina Ferro possui o maior número de pacientes com Acondroplasia - condição genética rara que é a causa mais comum de nanismo e acomete 1 a cada 10 mil recém-nascidos - em tratamento e acompanhamento na América Latina. “No Ambulatório de Displasias Ósseas e Acondroplasia é disponibilizado aos nossos pacientes a primeira terapia-alvo medicamentosa autorizada para tratamento da doença no Brasil pela ANVISA. A medicação age como um regulador positivo do crescimento ósseo endocondral, resultando no crescimento ósseo adicional dos pacientes tratados em comparação com pacientes não tratados”, explicou Petruska.

 

A unidade também é pioneira na Região Norte no tratamento da Atrofia Muscular Espinhal (AME) com o medicamento Spinraza, que apresenta resultados positivos em relação ao desempenho motor do paciente. “O Bettina atende pessoas com doenças raras de causa genética de forma mais sistematizada desde outubro de 2002 e a Habilitação do Serviço de Referência em Doenças Raras, junto ao Ministério da Saúde, em 2021, tem oportunizado a ampliação do acesso ao diagnostico e a capacidade de atendimento, garantindo o direito ao acesso à saúde para uma população que tem dificuldade de atendimento dentro da rede pública”, disse.

 

HUJBB – Também vinculado ao Complexo Hospitalar da UFPA/Ebserh, o Hospital Universitário João de Barros Barreto (HUJBB) é referência no tratamento da fibrose cística, doença rara de origem genética, que resulta em altas concentrações de sal no suor e na produção exagerada de muco pelo organismo, causando danos nos pulmões e em outros órgãos. O HUJBB é o único hospital da rede pública do estado do Pará que realiza o diagnóstico da fibrose cística por meio do teste do suor, proporcionando também o acompanhamento multiprofissional para os pacientes.

 

O Barros Barreto, que também é referência estadual em endocrinologia, realiza o diagnóstico e tratamento de doenças raras relacionadas ao metabolismo, como tumores neuroendócrinos, deficiência do hormônio do crescimento, deficiência adrenal e síndromes genéticas em crianças e adultos. O hospital possui, ainda, um serviço de patologia bucal que realiza o diagnóstico por meio de biópsia de doenças raras relacionadas à área da odontologia, como lesões malignas e benignas e linfomas raros, tanto em crianças como adultos.

 

Dados - No Brasil, de acordo com a Associação Muitos Somos Raros, existem cerca de 13 milhões de pessoas com alguma doença rara. “É um número expressivo, por isso mesmo as doenças raras começaram a ser entendidas como uma prioridade de saúde pública e de direitos humanos, passando a serem tratadas de modo transversal nas políticas públicas”, afirmou Petruska.

 

Estima-se que existam entre cinco e oito mil doenças consideradas raras no mundo, de acordo com Petruska. “Cerca de 80% delas são de causa genética e até as 20% restantes, ditas ‘não-genéticas’, muitas vezes têm susceptibilidade genética envolvida”, afirmou. O tempo para se chegar a um diagnóstico definitivo varia de cinco a dez anos.

 

Como ser atendido – Os hospitais universitários são vinculados 100% ao Sistema Único de Saúde (SUS), oferecendo os serviços de forma gratuita e por meio de regulação com a secretaria de saúde de Belém. Para ser atendido, o paciente precisa de encaminhamento de uma unidade da atenção básica para o serviço de média ou alta complexidade. No caso de pacientes do interior, a mediação também acontece por meio da secretaria de saúde do município.

 

O CHU-UFPA faz parte da Rede Ebserh desde outubro de 2015. Vinculada ao Ministério da Educação (MEC), a Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (Ebserh) foi criada em 2011 e, atualmente, administra 40 hospitais universitários federais, apoiando e impulsionando suas atividades por meio de uma gestão de excelência. Vinculadas a universidades federais, essas unidades hospitalares têm características específicas: atendem pacientes do Sistema Único de Saúde (SUS), e, principalmente, apoiam a formação de profissionais de saúde e o desenvolvimento de pesquisas. Devido a essa natureza educacional, a os hospitais universitários são campos de formação de profissionais de saúde. Com isso, a Rede Ebserh atua de forma complementar ao SUS, não sendo responsável pela totalidade dos atendimentos de saúde da região que as unidades estão inseridas."