Pacientes com fibrose cística contam com protocolo atualizado no SUS

O Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas de Fibrose Cística foi atualizado após revisão do conteúdo e a inclusão do medicamento ivacaftor entre as alternativas de tratamento disponíveis no SUS. A fibrose cística (FC) também conhecida como Doença do Beijo Salgado ou Mucoviscidose, é uma doença genética crônica que afeta principalmente os pulmões, pâncreas e o sistema digestivo. Um gene defeituoso e a proteína produzida por ele fazem com que o corpo produza muco de 30 a 60 vezes mais espesso que o usual. A FC pode ser identificada no Teste do Pezinho e diagnosticada através de exames genéticos ou do Teste do Suor.

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Pessoas com fibrose cística frequentemente precisam repor essas enzimas através de medicamentos tomados junto às refeições, como forma de auxílio na digestão e nutrição apropriadas.

Todo o tratamento deverá ter acompanhamento médico e especializado e varia de acordo com a gravidade da doença e com a forma como ela se manifesta. Porém, a maioria dos tratamentos é projetada para tratar problemas digestivos e para limpeza dos pulmões, envolvendo a ingestão de enzimas digestivas para a alimentação; suporte nutricional; medicamentos broncodilatadores, antibióticos, anti-inflamatórios; fisioterapia respiratória; atividade física; acompanhamento multidisciplinar frequente.

A FC atinge cerca de 90 mil pessoas em todo mundo, e é a doença genética grave mais comum da infância.

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O muco espesso leva ao acúmulo de bactéria e germes nas vias respiratórias, podendo causar inchaço, inflamações e infecções como pneumonia e bronquite, trazendo danos aos pulmões. Esse muco também pode bloquear o trato digestório e o pâncreas, o que impede que enzimas digestivas cheguem ao intestino. O corpo precisa dessas enzimas para digerir e aproveitar os nutrientes dos alimentos, essencial para o desenvolvimento e saúde do ser humano.

Os sintomas mais comuns são: pele/suor de sabor muito salgado; tosse persistente, muitas vezes com catarro; infecções pulmonares frequentes, como pneumonia e bronquite; chiados no peito ou falta de fôlego; baixo crescimento ou pouco ganho de peso, apesar de bom apetite; diarreia; surgimento de pólipos nasais; baquetamento digital (alongamento e arredondamento na ponta dos dedos).

Fonte: Biblioteca Virtual em Saúde do MS