Saiba mais sobre a hemofilia, doença que afeta quase exclusivamente homens

No último sábado (4) foi  comemorado o Dia do Hemofílico no Brasil. A data tem como objetivo conscientizar a população brasileira sobre essa doença rara. Atualmente, existem 12.983 pacientes com hemofilia A e B cadastrados no Brasil. De acordo com dados da World Federation of Hemophilia, esta é a quarta maior população mundial de pacientes com a doença. No Brasil, o tratamento das hemofilias é realizado praticamente de forma exclusiva pelo SUS, que oferece uma linha de cuidado para tratamento e prevenção de complicações em diversas modalidades a todos os pacientes brasileiros acometidos pela doença.

O Ministério da Saúde garante aos portadores da hemofilia o medicamento Fator VIII Recombinante, direcionado ao tratamento da hemofilia A, tipo mais predominante no País. Em 2019, a pasta adquiriu 720 milhões de unidades de medicamentos previstos no tratamento de doenças hemorrágicas hereditárias a um custo de R$ 1,3 bilhão. Os medicamentos compõem a linha de cuidado para tratar a doença e prevenir suas complicações.

Uma rede de 32 hemocentros em todas as regiões do País conta com o sistema Hemovida, que dispõe de uma base nacional para o cadastro de pacientes, inserção de dados clínicos, informações sobre o tratamento, registro de aplicações, além do controle de estoque de medicamentos.

Novo tratamento

Uma das grandes conquistas de 2019 para pacientes hemofílicos foi a incorporação do medicamento Hemcibra® (emicizumabe) para o tratamento de indivíduos com hemofilia A e inibidores ao Fator VIII refratários ao tratamento de imunotolerância. A incorporação ocorreu após recomendação publicada em relatório da Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no Sistema Único em Saúde (Conitec) sobre essa tecnologia.

Após publicação da portaria de incorporação, que ocorreu em novembro, o SUS tem até 180 dias para ofertar o tratamento. A incorporação de emicizumabe amplia as opções de tratamento para pessoas que convivem com a hemofilia, proporcionando qualidade e de vida e a possibilidade de viverem novas experiências.

Além do novo tratamento, diversas iniciativas foram realizadas nos últimos anos para melhorar a qualidade de vida dos pacientes, como: ações de incremento ao diagnóstico, monitoramento e avaliação, vigilância epidemiológica, tratamento domiciliar, profilaxia para hemofilia grave, tratamento de imunotolerância para pacientes que desenvolveram aloanticorpos contra o fator infundido, dentre outras. Com a estratégia das profilaxias adotadas pelo Brasil verificou-se uma queda dos episódios de sangramento espontâneos, por volta de 10% ao ano.

O que é

As hemofilias são distúrbios genéticos e hereditários que acometem quase que exclusivamente os homens. Elas comprometem a capacidade do corpo de coagular o sangue, tão necessária para interromper as hemorragias. Isso acontece quando há ausência de proteínas, substâncias que, dentre inúmeras funções, ajudam na coagulação. Quando uma pessoa corta alguma parte do corpo e começa a sangrar, são as proteínas que entram em ação para estancar o sangramento. Esse processo é chamado de coagulação. As pessoas portadoras de hemofilia, não possuem essas proteínas e sangram mais.

A hemofilia do tipo A, por exemplo, decorre da falta do Fator VIII da coagulação e acomete 1 a cada 10 mil homens nascidos vivos. A hemofilia do tipo B decorre da falta do Fator IX da coagulação e acomete 1 a cada 50 mil homens nascidos vivos.

A hemofilia ainda não tem cura e seu tratamento é feito através da reposição do fator de coagulação deficiente, através da infusão endovenosa dos concentrados de fator deficiente (VIII, na hemofilia A ou IX, na hemofilia B), que tem como objetivo prevenir e tratar as hemorragias.

Com informações do Ministério da Saúde